ВІКІСТОРІНКА
Навигация:
Інформатика
Історія
Автоматизація
Адміністрування
Антропологія
Архітектура
Біологія
Будівництво
Бухгалтерія
Військова наука
Виробництво
Географія
Геологія
Господарство
Демографія
Екологія
Економіка
Електроніка
Енергетика
Журналістика
Кінематографія
Комп'ютеризація
Креслення
Кулінарія
Культура
Культура
Лінгвістика
Література
Лексикологія
Логіка
Маркетинг
Математика
Медицина
Менеджмент
Металургія
Метрологія
Мистецтво
Музика
Наукознавство
Освіта
Охорона Праці
Підприємництво
Педагогіка
Поліграфія
Право
Приладобудування
Програмування
Психологія
Радіозв'язок
Релігія
Риторика
Соціологія
Спорт
Стандартизація
Статистика
Технології
Торгівля
Транспорт
Фізіологія
Фізика
Філософія
Фінанси
Фармакологія


Лейкоз: 1) определение и этиология; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) отличие от лейкемоидных реакций; 5) осложнения и причины смерти.

1) Лейкемия (лейкоз) – высокозлокачественная системная опухоль кроветворной системы, при которой наблюдается не контролируемая пролиферация атипичных, незрелых кроветворных клеток (лейкемические клетки) в КМ и другой лимфоретикулярной ткани (л.у., селезенка и др.).

Этиология лейкоза:

Лейкозы – полиэтилологические заболевания.

1) генетические факторы: синдром Дауна, Кляйнфельтера, Блума, Фанкони – учащение случаев гемобластозов в 10-15 раз.

2) иммунологические факторы:

§ первичные ИД (синдромы Вискотта – Олдриджа, атаксия-телеангиэктазии, или синдром Луи-Бар, болезнь Брутона)

§ вторичные ИД (цитостатики, лучевая терапия, пересадка органов, ВИЧ)

3) средовые факторы:

v физические (ионизирующая радиация)

v химические (бензол, бензпирен, метилхолантрен и другие бластогенные вещества)

v вирусы (вирус Т-клеточного лейкоза человека, вирус Эпстайна-Барр)

Патогенез: развитие лейкозов связано с активацией клеточных протоонкогенов при воздействии различных полиэтилогических факторов, с наследственными дефектами генетического материала (филадельфийская хромосома).

2) Классификация лейкозов.

1. Степень дифференцировки опухолевых клеток и характер течения:

а) острый - субстрат опухоли составляют молодые, очень незрелые клетки, протекает остро.

б) хронический субстрат опухоли – морфологически зрелые или близкие к нормальным по зрелости клетки, количество бластов увеличено

2. Количество лейкоцитов в периферической крови:

а) лейкемические (более 50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов)

б) сублейкемические (50-80*109/л лейкоцитов, в том числе бластов)

в) лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты)

г) алейкемические – опухолевые клетки в периферической крови могут отсутствовать

3. Происхождение (гисто-, цитогенез) опухолевых клеток.

3) Общая характеристика лейкемии:

1. Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток

2. Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки

3. Прежде всего поражается КМ

КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%

4. Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии)

5. В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.

6. Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.

Морфология лейкемии.

1. Лейкемические инфильтраты в КМ, печени, селезенке, л.у. и других органов с их увеличением (диффузным или очаговым)

2. Проявления анемии (жировая дистрофия – маркер гипоксии)

3. Язвенно-некротические процессы в слизистых:

ü некротическая ангина

ü стоматиты

ü гингивиты

ü язвы в желудке, кишечнике и т.д.

4. Геморрагический синдром из-за а) поражение лейкозными клетками кровеносных сосудов, б)тромбоцитопении и анемии, в) гипофибриногенемии.

4) Причины лейкемоидных реакций: хронические инфекции, ревматические болезни, сепсис, метастазы злокачественной опухоли в КМ.

Отличия лейкоза от лейкемоидных реакций: и те, и другие сопровождаются сходными реактивными изменениями в периферической крови, но при лейкемоидных реакциях лейкемические инфильтраты в органах отсутствуют.

5) Осложнения и причины смерти:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Дисфункция органов

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

6. Осложнения терапии

7. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

Острый лейкоз: 1) принципы выделения; 2) классификация; 3) общая морфологическая характеристика; 4) патоморфология острого миелобластного лейкоза; 5) осложнения и причины смерти.

1) Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

2) Классификация ОЛ:

Ø недифференцированный

Ø миелобластный

Ø лимфобластный

Ø монобластный

Ø эритробластный

Ø мегакариобластный

3) Общая морфологическая характеристика ОЛ:

Ø лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

Ø диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

Ø лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

Ø бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

Ø вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

Ø геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

Ø в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

4) Патоморфология острого миелобластного лейкоза.

1. В 85% случаев встречается у взрослых

2. Пиоидный костный мозг

3. Лейкемические инфильтраты преимущественно в костном мозге, печени, селезенке

4. Выраженный геморрагический синдром

5. Выраженные гнойно-некротические процессы

6. Ремисии непродолжительные, не частые. Легче протекает у детей.

5) Осложнения и причины смерти при остром миелобластном лейкозе:

1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии

Острый лимфобластный лейкоз: 1) определение и возраст больных; 2) патоморфологическая характеристика; 3) проявления нейролейкоза; 4) осложнения; 5) причины смерти.

1) Острый лимфобластный лейкоз – системное опухолевое заболевание кроветворной ткани, субстрат которого составляют молодые недифференцированные предшественники В- и Т-лимфоцитов.

Возраст больных: в 85% случаев – у детей (пик от 1 года до 6 лет), самый распространенный лейкоз детского и юношеского возраста.

2) Патоморфологическая характеристика острого лимфобластного лейкоза:

1. Малиново-красный костный мозг

2. Поражение преимущественно лимфоузлов и тимуса (значительно увеличены), также инфильтраты в селезенке, печени, коже

3. Характерен нейролейкоз

4. Геморрагический синдром выражен не всегда

5. Язвенно-некротический синдром не выражен

6. Ремиссии более стойкие и продолжительные, у детей возникают чаще, чем у взрослых

3) Нейролейкоз - лейкемическая инфильтрация в мягкой мозговой оболочки.

Локализация: а) паутинная оболочка б) вирхов-робеновские пространства. В ликворе – лимфобласты.

Проявление: лейкемический инфильтрат окружает сосуды, блокирует пути лимфооттока ® внутричерепная гипертензия

4) Осложнения острого лимфобластного лейкоза:

а) нарушения иммунной системы вследствие поражения л.у., вилочковой железы и др. органов

б) поражение ЦНС при нейролейкозе и при проведении химиотерапии

в) нарастание анемии

г) развитие геморрагического синдрома

5) Причины смерти при остром лимфобластном лейкозе:

1. Поражение ЦНС, особенно жизненно-важных центров

2. Кровоизлияние в жизненно важные органы

3. Присоединение инфекции

4. Угнетение функции КМ

5. Осложнения терапии

Хронический лейкоз: 1) классификация; 2) общая морфологическая характеристика; 3) патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза; 5) патоморфология хронического лимфолейкоза; 5) осложнения и причины смерти.

1) Классификация хронического лейкоза ХЛ:

Хронические лейкозы.

Миелоцитарного происхождения Лимфоцитарного происхождения
хронический миелоидный лейкоз хронический эритромиелоз эритремия истинная полицитемия (болезнь Вакеза – Ослера) хронический лимфолейкоз ХЛЛ лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) парапротеинемические лейкозы

2) Общая морфологическая характеристика:

1. Цитарная дифференцировка опухолевых клеток

2. Более длительное стадийное течение:

а) моноклоновая, доброкачественная стадия – присутствие одного клона опухолевых клеток, течет годами, доброкачественно, хронически

б) поликлоновая, злокачественная, стадия бластного криза – появление вторичных клонов, быстрое злокачественное течение, появление множества бластов

3. Инфильтраты в костном мозге, селезенке, л.у с их значительным увеличением

4. Часто миелофиброз костного мозга в связи с длительным течением ХЛ и цитостатической терапией

3) Патоморфология хронического миелоцитарного лейкоза:

1. Возраст заболевших чаще всего 30-40 лет

2. Часто наличие у больных филадельфийской хромосомы (транслокации с 22 хромосомы на 9)

3. Пиоидный костный мозг

4. Обязательно резкое увеличение селезенки

5. Инфильтраты в пульпе селезенки, по ходу капсулы, в синусоидах печени, по ходу альвеолярных перегородок в легких

6. Характерны лейкемические тромбы в сосудах многих органов, инфаркты

7. Наличие бластных кризов

4) Патоморфология хронического лимфоцитарного лейкоза:

1. Возраст заболевших чаще 40-60 лет, не бывает у детей

2. Малиново-красный костный мозг

3. Резкое увеличение л.у.

4. Инфильтраты в фолликулах селезенки с их резким увеличением, в капсуле и портальных трактах печени с образованием лимфом, перибронхиально в легких

5. Характерны инфекционные осложнения

6. Развитие гемолитической анемии

7. Развитие тромбоцитопении

5) Осложнения и причины смерти:

1. инфекционные осложнения

2. дисфункция органов

3.сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфатическими узлами

4. осложнения стероидной, цитостатической терапии

Парапротеинемические лейкозы: 1) виды и общие признаки; 2) определение и виды миеломной болезни; 3) патоморфология поражений костей при миеломной болезни; 4) патоморфология поражений внутренних органов при миеломной болезни; 5) осложнения и причины смерти.

1) Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Виды парапротеинемических лейкозов:

1) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

2) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема

3) Болезнь тяжелых цепей Франклина

Общие признаки парапротеинемических лейкозов:

1. Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты - парапротеины

2. Амилоидоз (AL-амилоидоз)

3. Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.

4. Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.

2) Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома)– парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.

Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса)

Виды миеломной болезни:

по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ по клеточному составу по типу секретируемого протеина
диффузная диффузно-узловатая множественно-узловатая плазмоцитарная плазмобластная полиморфно-клеточная мелкоклеточная миеломы несекретирующие миеломы диклоновые миеломы миелома Бенс-Джонса G-миелома A-миелома и т.д.

3) Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:

ü разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике

ü остеопороз, остеолизис костей

ü деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов

4) Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:

ü локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.

ü АL-амилоидоз

ü парапротениемический отек миокарда, легких, почек

ü миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка)

ü синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома

5) Осложнения и причины смерти:

а) миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных

б) воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции

3) функциональная недостаточность сердца, легких

© 2013 wikipage.com.ua - Дякуємо за посилання на wikipage.com.ua | Контакти