|
Общая характеристика ревматических болезней.
1.Наличие хронического очага инфекции (вирусной, микоплазменной, стрептококковой и пр.). 2.Нарушения иммунного гомеостаза представленные реакциями гиперчувствительности немедленного типа с развитием экссудативно-некротических проявлений и замедленного типа образованием клеточных инфильтратов, диффузных или очаговых (гранулематозных). 3.Генерализованные васкулиты, возникающие в сосудах микроциркуляторного русла. 4.Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, представленная мукоидным набуханием, фибриноидными изменениями, клеточными реакциями и склерозом. 5. Хроническое волнообразное течение с чередованием периодов обострения и ремиссии. Особенности клинического течения и морфологии ревматических заболеваний определяются глубиной дезорганизации соединительной ткани и преимущественным поражением того или иного органа: при ревматизме - сердце и сосуды, при ревматоидном артрите - суставы, при системной склеродермии - кожа, легкие, почки, при болезни Бехтерева - суставы позвоночника, при системной красной волчанке - почки, сердце и другие органы, при дерматомиозите - мышцы и кожа, при узелковом периартериите - сосуды, почки, при болезни Шегрена - слюнные и слезные железы, суставы. РЕВМАТИЗМ (болезнь Сокольского - Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте 5-15 лет. В этиологииосновную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А: заболевание обычно возникает через 1-4 недели после ангины, скарлатины или других инфекции, связанных с этим возбудителем. В патогенезебольшую роль отводят механизму перекрестно реагирующих антигенов и антител: антистрептококковые антитела могут реагировать с антигенами сердца и других тканей вследствие общности их некоторых антигенов. Возникает процесс аутоиммунизации, приводящий к дезорганизации соединительной ткани, прежде всего в сосудах и сердце. Клинико-морфологические формы ревматизма.Выделяют 4 формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную и церебральную. I. Кардиоваскулярная форма. • Встречается наиболее часто. • Характерно поражение сердца и сосудов. А. Поражения сердца. • Эндокардит, миокардит и перикардит. • Поражение всех трех оболочек сердца называют ревматическим панкардитом. • Поражение эндокарда и миокарда называют кардитом. 1.Эндокардит — по локализации может быть клапанным, хордальным и пристеночным. Клапанный эндокардит. • Чаще возникает в створках митрального и аортального клапанов; поражение трехстворчатого клапана встречается примерно у 5 % больных, а клапанов легочной артерии — чрезвычайно редко. Морфологические варианты. а. Диффузный (валъвулит Талалаева). б. Острый бородавчатый. в. Фибропластический. г. Возвратно-бородавчатый. • Первые два варианта возникают на неизмененных клапанах (при первых атаках ревматизма), остальные два на склерозированных, т.е. на фоне ревматического порока - у людей, перенесших ревматический эндокардит. • Для бородавчатых эндокардитов характерны фибриноидные изменения с повреждением эндотелия клапанов и появлением по краю клапанов (чаще на предсердной поверхности створок) нежных тромботических наложений в виде бородавок, что часто осложняется тромбоэмболиями сосудов большого круга кровообращения. • Для всех видов ревматического эндокардита характерны диффузные лимфоидно-макрофагальные инфильтраты как выражение ГЗТ; изредка в пораженном эндокарде появляются ревматические гранулемы. • В исходе клапанного эндокардита развивается ревматический порок сердца, морфологическим выражением которого являются утолщение, склероз, гиалиноз и петрификация створок клапанов, а также утолщение и укорочение хордальных нитей (как исход хордального эндокардита). • Ревматический порок может быть представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Он может быть комбинированным (комбинация этих видов порока в одном клапане) или сочетанным, чаще митрально-аортальным. • Порок сердца сопровождается гипертрофией тех или иных отделов сердца, что в конце концов приводит к декомпенсации и развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности. 2. Миокардит. • Может быть продуктивным гранулематозным (чаще у взрослых), межуточным экссудативным диффузным (чаще у детей) или очаговым. • Для продуктивного гранулематозного (узелкового) миокардита характерно образование гранулем Ашоффа —Талалаева в периваскулярной соединительной ткани: в центре гранулемы - очаг фибриноидного некроза, по периферии крупные гистиоциты (макрофаги) - клетки Аничкова. • Миокардит при ревматизме может привести к острой сердечной недостаточности, которая служит наиболее частой причиной смерти больных на ранних этапах заболевания. • В исходе развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. 3. Перикардит. • Может быть серозным, фибринозным и серозно-фибринозным. • В исходе перикардита образуются спайки, иногда происходит полная облитерация полости перикарда с обызвествлением фибринозных наложений (панцирное сердце). Б. Поражения сосудов — ревматические васкулиты. • Развиваются преимущественно в сосудах микроциркуляторного русла. • Характерен фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток Возможны диапедезные кровоизлияния. • В исходе развивается склероз. П. Полиартритическая форма. • Встречается у 10—15 % больных. • Поражаются преимущественно крупные суставы: коленные, локтевые, плечевые, тазобедренные, голеностопные. • В полости суставов возникает серозное (чаще) или серозно-фибринозное воспаление. • В синовиальной оболочке развивается мукоидное набухание. • Суставной хрящ не вовлекается в патологический процесс, поэтому деформации и анкилозы нехарактерны. III. Нодозная форма. • Характеризуется появлением под кожей в околосуставных тканях безболезненных узелков, представленных очагами фибриноидного некроза, окруженными лимфоидно-макрофагальным инфильтратом. • В коже возникает нодозная эритема. • При благоприятном течении на месте узлов остаются небольшие рубчики. IV. Церебральная форма. • Характерна для детского возраста. • Связана с ревматическими васкулитами. • Проявляется хореей - непроизвольными мышечными движениями и гримасами. Осложнения ревматизма. • Чаще всего возникают при кардиоваскулярной форме. • При пороках сердца развивается сердечно-сосудистая недостаточность - основная причина смерти больных ревматизмом. • При бородавчатых эндокардитах может развиться тромбоэмболический синдром. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА -остро или хронически протекающее системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. • Болеют в основном молодые женщины. • Провоцирующими факторами часто являются инсоляция и прием некоторых лекарств. • Процессы аутоиммунизации сопровождаются появлением антинуклеарных аутоантител к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистонам, нуклеопротеидам и пр.), образованием токсичных иммунных комплексов, вызывающих системные васкулиты и полиорганные повреждения. Морфологические изменения. • Васкулит, как правило, возникает на уровне микроциркуляции и чаще представлен деструктивно-пролиферативными артериолитами, капилляритами и венулшпами, приводящими к склерозу и гиалинозу сосудов. При этом вокруг артериол фолликулов селезенки возникают концентрические наслоения коллагена - луковичный склероз. • На коже лица появляется «красная бабочка», морфологически представленная лимфогистиоцитарными инфильтратами вокруг венул и придатков кожи, расширением сосудов и кровоизлияниями, утолщением базальной мембраны и атрофией эпидермиса, гиперкератозом. • В почках может возникать: а. Волчаночный гломерулонефрит, для которого характерны субэндотелиальные и мезангиальные иммунные комплексы, изменения капилляров в виде «проволочных петель», очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. б. Гломерулонефрит без характерных для волчанки признаков, т.е. имеющий картину обычного острого или хронического (мезангиального) гломерулонефрита или мембранозной нефропатии. • В сердце может возникать абактериальный бородавчатый эндокардит Либмана - Сакса (преимущественно митрального клапана). • В легких развивается диффузный интерстициальный фиброз в исходе пневмонита или фнброзирующего альвеолита. |
|
|