ВІКІСТОРІНКА
Навигация:
Інформатика
Історія
Автоматизація
Адміністрування
Антропологія
Архітектура
Біологія
Будівництво
Бухгалтерія
Військова наука
Виробництво
Географія
Геологія
Господарство
Демографія
Екологія
Економіка
Електроніка
Енергетика
Журналістика
Кінематографія
Комп'ютеризація
Креслення
Кулінарія
Культура
Культура
Лінгвістика
Література
Лексикологія
Логіка
Маркетинг
Математика
Медицина
Менеджмент
Металургія
Метрологія
Мистецтво
Музика
Наукознавство
Освіта
Охорона Праці
Підприємництво
Педагогіка
Поліграфія
Право
Приладобудування
Програмування
Психологія
Радіозв'язок
Релігія
Риторика
Соціологія
Спорт
Стандартизація
Статистика
Технології
Торгівля
Транспорт
Фізіологія
Фізика
Філософія
Фінанси
Фармакологія


Стромально-сосудистые диспротеинозы

• Среди стромально-сосудистых диспротеинозов разли­чают мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

• Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и ги­алиноз могут быть последовательными стадиями дез­организации соединительной ткани (например, при ревматических болезнях).

а. Мукоидное набухание.

Поверхностная и обратимая дезорганизация соедини­тельной ткани.

• Характеризуется накоплением в парапластической субстанции (в основном веществе соединительной ткани) гликозоаминогликанов (преимущественно ги-алуроновой кислоты), что приводит к повышению со­судисто-тканевой проницаемости и выходу мелкодис­персных плазменных белков — альбуминов.

Механизм развития —инфильтрация.

Мукоидное набухание чаще встречается в стенках артери-ол и артерий, клапанах сердца, пристеночном эндокарде.

Макроскопическая картина:орган или ткань обычно не изменены.

Микроскопическая картина:выявляется фе­номен метахромазии, особенно с толуидиновым синим: в фоку­сах мукоидного набухания видно накопление гликозоамино­гликанов, дающих метахроматичное (сиреневое) окрашивание.

Электронно- микроскопическая картин а:выявляются расширенные межфибриллярные простран­ства, содержащие зернистые белковые массы; коллагеновые волокна сохранены, лишь местами выявляется некоторое их разволокнение.

Мукоидное набухание процесс обратимый, однако

часто переходит в необратимый процесс глубокой дезоргани­зации соединительной ткани — фибриноидное набухание.

б. Фибриноидное набухание.

• В основе лежит деструкция основного вещества и во­локон соединительной ткани, сопровождающаяся рез­ким повышением сосудистой проницаемости и выхо­дом грубодисперсных плазменных белков, в первую очередь фибриногена с последующим превращением в фибрин.

Механизм развития— инфильтрация и деком­позиция.

Электронно-м икроскопическая карти­на: взоне фибриноидных изменений выявляются деструк­ция коллагеновых волокон и фибрин.

Процесс необратимый, завершается фибриноидным некро­зом, гиалинозом, склерозом.

 

в. Гиалиноз.

Характеризуется накоплением в тканях полупрозрач­ных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ.

• Возникает в исходе фибриноидного набухания, плаз-моррагии, склероза, некроза.

• Гиалин — сложный фибриллярный белок.

• Механизм образования гиалина складывается из раз­рушения волокнистых структур и пропитывания их фибрином и другими плазменными компонентами (глобулинами, бета-липопротеидами, иммунными ком­плексами и пр.).

Выделяют гиалиноз собственно соединительной ткани и гиалиноз сосудов; оба эти вида гиалиноза могут быть распро­страненными и местными.

Примером местного гиалиноза собственно соединительной ткани, развившегося в исходе мукоидного набухания и фиб­риноидных изменений, является гиалиноз створок клапанов сердца при ревматизме (ревматический порок сердца).

Макроскопическая картина:сердце уве­личено, полости желудочков расширены. Створки митраль­ного клапана плотные, белесоватого цвета, сращены между собой и резко деформированы. Атриовентрикулярное отверс­тие сужено. Хордальные нити утолщены и укорочены.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

а) простой гиалин -- возникает вследствие плазморра-гии неизмененных компонентов плазмы (чаще встре­чается при гипертонической болезни, атеросклерозе);

б) липогиалин — содержит липиды и бета-липопротеи-ды (наиболее характерен для сахарного диабета);

в) сложный гиалин — строится из иммунных комплек­сов, фибрина и разрушающихся структур (характе­рен для болезней с иммунопатологическими нару­шениями, например для ревматических болезней).

• Распространенный гиалиноз артериол возникает при гипертонической болезни и сахарном диабете как исход плазморрагии.

• При гипертонической болезни вследствие гиалиноза артериол развивается артериолосклеротический неф-росклероз, или первично-сморщенные почки: малень­кие плотные почки с мелкозернистой поверхностью и резко истонченным корковым слоем.

• Распространенный гиалиноз мелких сосудов (преиму­щественно артериол) лежит в основе диабетической микроангиопатии.

д. Амилоидоз.

Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.

• Амилоид выпадает по ходу ретикулярных (перирети-кулярный амилоидоз) или коллагеновых (периколла-геновый амилоидоз) волокон.

• Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, что сопровождается развитием их функциональной недостаточности.

• Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компо-нент), связанного с плазменными глюкопротеидами (Р-компонент).

• Фибриллы амилоида синтезируются клетками •- мак­рофагами, плазматическими клетками, кардиомиоци-тами, гладкомышечными клетками сосудов, апудоци-тами и др. из белков-предшественников.

• Выделено несколько видов специфичного фибрилляр­ного белка амилоида: АА, AL, ASCI (ATTR), FAP (ATTR) и др.

• Для каждого вида фибриллярного белка идентифици­рованы обнаруживаемые в норме в крови белки-пред­шественники.

• Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, которые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями других болезней.

Классификация амилоидоз а.

1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация амилоидоза, основанная на биохими­ческой верификации специфического фибриллярного белка амилоида:

о АА-, AL-, FAP (ATTR), ASCI (ATTR) и другие формы амилоидоза;

° каждая форма характеризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими прояв­лениями.

2. Продолжает также использоваться классификация, ос­нованная на этиологическом принципе:

° первичный (идиопатический), вторичный (приобре­тенный, реактивный), наследственный (генетичес­кий, семейный), старческий амилоидоз.

3. По распространенности процесса:

° генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный, старческий амилоидоз;

° локальные формы: некоторые кардиальные, инсу-лярная и церебральная формы старческого амило­идоза, АПУД-амилоид и др. Характеристика основных форм амилоидоза.

1. АА-амилоидоз.

• Белок-предшественник -- SAA (сывороточный амило­идный белок, синтезируется преимущественно гепато-цитами, аналогичен «острофазному» С-реактивному белку, количество резко возрастает при воспалении).

• Характеризуется генерализованным поражением.

• Тип отложения амилоида преимущественно перирети-кулярный.

• Поражаются почки, печень, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды и пр.

Включает:

а) вторичный (реактивный) амилоидоз,возникающий как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хрони­ческим воспалением,— ревматоидного артрита, брон-хоэктатической болезни, туберкулеза, остеомиелита, язвенного колита, болезни Крона и пр.

б) некоторые формы наследственного амилоидоза:

° периодическая болезнь (семейная средиземномор­ская лихорадка) - заболевание с аутосомно-рецес-сивным типом наследования, характеризующееся ре­цидивирующими полисерозитами с болевым синдро­мом; болеют преимущественно армяне, евреи, арабы;

° синдром Майкла—Веллса.

2. AL-амилоидоз.

Белок-предшественник — легкие цепи иммуноглобули­нов.

• Характеризуется генерализованным типом поражения.

• Тип отложения амилоида периколлагеновый.

• Поражаются сердце, крупные сосуды, поперечнополо­сатая и гладкомышечная ткани, нервы, кожа и пр.

Включает:

а) первичный (идиопатический) амилоидоз, возникаю­щий без предшествующего «причинного» заболева­ния;

б) вторичный амилоидоз, связанный с миеломной болез­нью и другими моноклональными В-клеточными про-лиферативными состояниями (плазмоклеточными дис-кразиями).

3. ASCI (АТТК)-амилоидоз.

• Белок-предшественник TTR-транстиретин (старое название преальбумин) сывороточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинол.

• Как правило, является генерализованным с поражени­ем сердца и сосудов.

• Старческий генерализованный амилоидоз.

4. FAP (АТТК)-амилоидоз.

Белок-предшественник -- TTR (преальбумин).

• Поражаются периферические нервы.

• Включает некоторые наследственные формы амилои-доза - - наследственную семейную амилоидную поли­невропатию.

Помимо приведенных основных форм амилоидоза, выде­лены многочисленные преимущественно локальные его фор­мы, соответствующие определенным биохимическим вариан­там фибриллярного амилоидного белка.

а. Изолированный амилоидоз предсердий: ° фибрилярный белок — AANF;

° белок-предшественник — предсердный натрийурети-ческий фактор (ANF).

б. Старческий церебральный амилоидоз (при болезни Альцгеймера и старческой деменции):

° фибриллярный белок А-бета-2-протеин (белок-предшественник -- АРР — трансмембранный глико-протеид);

° обнаружен ген, кодирующий белок-предшественник А-бета-2-протеин, расположенный в 21-й хромосоме.

в. Эндокринный амилоидоз (АРUD-амилоид):

° при медуллярной карциноме щитовидной железы (фибриллярный белок — A Cal; белок-предшествен­ник — кальцитонин);

° островков поджелудочной железы при сахарном диа­бете типа 2 (фибриллярный белок — AIAPP; белок-предшественник островковый амилоидный пеп­тид—амилин). Относится к старческому локальному амилоидозу.

Морфологическая диагностика амило­идоза.

Макроскопическаядиагностика амилоидоза: при действии на ткань люголевского раствора и 10% серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.

Микроскопическаядиагностика амилоида:

а) при окраске гематоксилином и эозином амилоид пред­ставлен аморфными эозинофильными массами;

б) при окраске конго красным (специфическая окраска на амилоид) амилоид окрашивается в кирпично-красный цвет;

в) при просмотре окрашенных конго красным препаратов в поляризационном микроскопе обнаруживается двух-цветность - - дихроизм: красноватое и зелено-желтое свечение;

г) при просмотре окрашенных тиофлавином Т препаратов в люминесцентном микроскопе обнаруживается специ­фическое зеленое свечение.

При выраженном амилоидозе органы увеличиваются, ста­новятся очень плотными и ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.

Амилоидоз почек.

Почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском.

• Амилоид откладывается в клубочках (базальные мем­браны капилляров, мезангий), в тубулярных базаль-ных мембранах, в стенках сосудов, строме.

• Сопровождается развитием нефротического синдрома, в финале приводит к амилоидному сморщиванию почек и развитию хронической почечной недостаточ­ности.

Амилоидоз печени.

• Печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе.

• Амилоид откладывается по ходу синусоидов в доль­ках, в стенках сосудов.

• Приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеноч­ной недостаточности; при затруднении венозного отто­ка в связи с поражением центральных вен может со­провождаться портальной гипертензией.

Амилоидоз селезенки.

Амилоид откладывается в лимфоидных фолликулах, которые приобретают на разрезе вид полупрозрачных зерен - - саговая селезенка (I стадия) или диффузно по всей пульпе — сальная селезенка (II стадия).

Амилоидоз сердца.

Амилоид обнаруживается под эндокардом, в строме и сосудах.

• Сердце резко увеличивается (кардиомегалия), стано­вится плотным, приобретает сальный блеск.

• Развиваются сердечная недостаточность, нарушение ритма.

Амилоидоз кишечника.

Амилоид обнаруживается в базальной мембране эпите­лия; в стенках мелких сосудов; в виде очагов в строме подслизистого слоя.

• Проявляется синдромом мальабсорбции, диареей и пр.

© 2013 wikipage.com.ua - Дякуємо за посилання на wikipage.com.ua | Контакти