В результаті порушення ембріогенезу на тому, чи іншому етапі, виникають вроджені вади. Основне значення в порушеннях ембріонального розвитку надається не стільки природі шкідливого фактора, скільки часовому співпаданню його дії з періодами інтенсивного формування нервової системи – так званими критичними періодами. Порушення ембріонального розвитку в І триместрі приводить до грубих вад розвитку нервової системи – дефектів змикання нервової трубки, порушенню росту і диференціації мозкових гемісфер і шлуночкової системи мозку. Патологічні впливи на пізніх стадіях вагітності і в перинатальному періоді, як правило не викликають важких вад розвитку, а ведуть до порушення міелінізації структур нервової системи, зменшенню росту дендритів і т.д. Аномалії і вади розвитку мозку часто супроводжуються множинними малими аномаліями розвитку (дизембріогенетичними стигмами). Це зумовлене тим, що шкіра і нервова система розвиваються з одного ембріонального зачатка – ектодерми. Високий поріг стигматизації, коли число малих аномалій розвитку у однієї дитини перевищує 5 – 7, свідчить про несприятливий перебіг внутрішньоутробного розвитку і про можливість аномалій і вад розвитку нервової системи.

Загальна частота вроджених вад розвитку складає 15 – 42 на 1000 народжених. З них на долю вад нервової системи припадає 26 – 28 %. У 1 на 100 новонароджених виникає дефект закриття невральної трубки, у абортусів – у 20 %, які може поєднуватися з іншими вадами.

Розрізняють:

генні;

хромосомні;

зовнішньосередовищні фактори розвитку вад нервової системи. В організмі 4 – 5 генів відповідають за ваду.

Хромосомні вади носять синдромальний характер – крім патології нервової системи спостерігаються вади інших органів.

Вроджені вади розвитку нервової системи

І. Вади кінцевого мозку:

· аненцефалія – відсутність великого мозку та кісток черепа (рис.1)

· гідраненцефалія – великі півкулі повністю відсутні і заміщені порожниною, наповненою рідиною (рис.2)

ІІ. Вади в результаті нерозділення кінцевого мозку:

· голопрозенцефалія – гемісфери не розділені на півкулі, мозкові шлуночки представлені однією порожниною.

ІІІ. Вади розвитку хребта і спинного мозку:

· спинномозкова кила – поєднана вада розвитку спинного мозку внаслідок дефекту закриття нервової трубки:

· Spina bifida oculta; 1:1000 новонароджених;

· менінгоцеле – вибухання в дефект хребта оболонок спинного мозку;

· менінгорадикулоцеле – вибухання в грижове вип’ячування оболонок і корінців спинного мозку;

· міеломенінгоцеле – у вип’ячування втягуються оболонки і спинний мозок;

· міелоцистоцеле – вип’ячування в дефект оболонок і спинного мозку з різко розширеним центральним каналом.

Крім вище вказаних, вирізняють

мікроенцефалію – зменшення розмірів черепа і головного мозку внаслідок їх недорозвитку, що супроводжується розумовою відсталістю (рис.3)

макроцефалію- збільшені розміри черепа і мозку без виражених ознак гідроцефалії.

гідроцефалію – збільшений вміст цереброспінальної рідини в порожнині черепа (рис.4)

В нормі вміст цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі складає 20-25 мл, в спинномозковому каналі – 40-45 мл.

До перинатальної патології нервової системи відносять: гіпоксію плода і новонародженого (4-6 %); внутрішньочерепну травму; травми спинного мозку, пологові травматичні пошкодження плечового сплетіння; пологовий парез діафрагми; пологове пошкодження лицевого нерва; гемолітичну хворобу новонароджених.

Дитячий церебральний параліч (ДЦП)

Менінгіти

Основним клінічним проявом менінгіту є менінгеальний синдром, до якого відносяться наступні симптоми:головний біль, нудота, блювання, загальна гіперестезія, специфічна менінгеальна поза, менінгеальні симптоми.

Головний біль частіше буває дифузним, але іноді може мати локалізацію в області чола або потилиці. Виникнення головного болю пов’язують з подразненням чутливих закінчень в оболонках мозку.
Такий самий механізм блювання, що супроводжує головний біль, при менінгіті. Блювання зумовлює безпосереднє подразнення рецепторів блукаючого нерва. Частіше йому передує нудота, але може бути й раптове блювання. При менінгіті воно не полегшує стан, не пов’язане з прийомом їжі чи ліків. Характерним є не сам факт наявності блювання, а багаторазове його повторення протягом доби без видимих причин.
Гіперестезія або підвищена чутливість при менінгіті може бути тактильною, зоровою та слуховою.

Характерною є поза хворого при менінгіті: він лежить на боці, голова закинута назад, руки й ноги зігнуті й приведені до живота.

Менінгеальна поза – наслідок тонічного скорочення м’язів. Результатом тонічного рефлексу з мозкових оболонок також є менінгеальні симптоми. У клінічній практиці найчастіше використовують такі менінгеальні симптоми, як ригідність м’язів потилиці, симптом Керніга, симптоми Брудзинського (верхній, середній та нижній). У дітей першого року життя додатковими менінгеальними симптомами можуть бути вибухання і ущільнення тім’ячка, симптом Лесажа або підвішування.

Гнійний менінгіт

Гнійний менінгіт звичайно починається гостро: з підвищення температури тіла до 39-40° С, ознобу, головного болю. Головний біль часто супроводжується головокружінням. Діти першого року життя вскрикують, різко збуджуються. У більшості випадків у них неспокій переходить у в’ялість. Увесь симптомокомплекс менінгеального синдрому різко виражений. У новонароджених і дітей перших місяців життя менінгіт може починатися з симптомів токсикозу, порушення свідомості, клоніко-тонічних судом при відсутності менінгеальних симптомів.
З інших неврологічних симптомів при гнійних менінгітах можуть спостерігатися транзиторні або перманентні паралічі черепних нервів, вестибулярні розлади. У частини дітей може розвиватися сопорозний або коматозний стан. Перелічене більш характерне для пневмококового менінгіту та менінгіту, викликаного гемофільною паличкою.
Досить часто при гнійних менінгітах розвивається судомний синдром. У хворих на гемофільний або пневмококовий менінгіт судоми виникають у два рази частіше, ніж у хворих на менінгококовий менінгіт. Виникнення судом у перші дні хвороби не має особливого прогностичного значення. Разом із тим, судоми, які повторюються після четвертого дня хвороби, вимагають особливої уваги. Вони можуть асоціюватися з наслідками та ускладненнями бактеріального менінгіту.
Крім неврологічної симптоматики, при гнійних менінгітах можуть розвиватися артралгії й міалгії, що відображає системний характер інфекційного процесу. Розвиток артриту характерний для менінгококового менінгіту і завжди має транзиторний характер. У хворих на менінгіт за наявності бактеріємії може розвиватися інфекційно-токсичний шок, що особливо характерно для фульмінантної форми менінгококцемії. У цих випадках, як правило, розвивається синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, що супроводжується вираженою артеріальною гіпотензією. У хворих з менінгококовою інфекцією менінгіт може поєднуватися з геморагічною пурпурою. Може розвитися міокардит та перикардит.

Серозні менінгіти

При серозних менінгітах початок гострий або поступовий. Температура тіла не перевищує 38-39° С. Провідними в клінічній картині є гіпертензійні синдроми (блювання, головний біль). Менінгеальні симптоми з’являються не одразу (з 3-5-го дня хвороби), виражені помірно, короткочасні (тримаються 2-5 днів), дисоційовані (виявляються не всі одразу), можлива повна відсутність менінгеальних симптомів.

При серозних менінгітах, у першу чергу паротитної етіології, може розвинутися енцефаліт, глухота, сліпота, обструкція Сильвієвого водопроводу. При герпесвірусних менінгітах описані такі ускладнення, як полірадикулонейропатія, мієліт, неутримання сечі.

Перебіг менінгітів у дітей

Більшість менінгітів у дітей мають гострий перебіг, але деякі з них можуть мати рецидивуючий перебіг. 80% усіх рецидивуючих менінгітів – це пневмококові менінгіти. Менінгокок – другий за значенням збудник рецидивуючих менінгітів, гемофільна паличка – третій. Останні два менінгіти виникають у пацієнтів з імунологічними порушеннями. Стафілокок, ентеробактерії дуже рідко викликають рецидивуючі менінгіти, і їх основною причиною є наявність сполучення між субарахноїдальним простором і шкірою (дермальний синус, переднє менінгоцеле).

Крім бактерій, рецидивуючі менінгіти можуть викликати такі збудники, як HSV 1, і особливо HSV 2, ентеровіруси, борелія. Рецидивуючий перебіг характерний для менінгітів, причиною яких є прийом певних лікарських препаратів.
Факторами, які сприяють виникненню рецидивів менінгітів, є: сполучення між субарахноїдальним простором і основою черепу, яке утворилося в результаті черепно-мозкової травми чи хірургічної операції. Рецидивуючі менінгіти виникають після травм голови, при яких мав місце перелом кісток черепа і розрив твердої мозкової оболонки, перелом пазух носа. Ці стани часто ускладнюються ліквореєю, при якій проникнення бактерій в ЦНС значно полегшується.
Можливе виникнення рецидивуючих менінгітів при таких вроджених вадах, як енцефалоцеле, менінгоцеле, дефекти решітчастої кістки, збільшення субарахноїдального простору, інтраканальні кісти, дермоїдні кісти, нейроентеральні нориці, петромастоїдальні нориці, вроджені вади внутришнього вуха та деякі інші.
Тяжкі порушення в імунній системі можуть також сприяти виникненню рецидивуючих менінгітів. У першу чергу це – гіпогамаглобулінемія, СНІД, лейкемія, спленектомія, вроджена аспленія, серповидноклітинна анемія, дефіцит фракцій комплементу, особливо С5, С6, С7 та С9. Останнє передбачає виникнення рецидивів менінгококового, гемофільного та викликаного ентеробактеріями менінгіту. Рівень рецидивів менінгітів у загальній популяції становить 0,6%, тоді як при дефіциті фракцій комплементу – 45%.

1 23