![]() |
Причини вад розвитку нервової системи
В результаті порушення ембріогенезу на тому, чи іншому етапі, виникають вроджені вади. Основне значення в порушеннях ембріонального розвитку надається не стільки природі шкідливого фактора, скільки часовому співпаданню його дії з періодами інтенсивного формування нервової системи – так званими критичними періодами. Порушення ембріонального розвитку в І триместрі приводить до грубих вад розвитку нервової системи – дефектів змикання нервової трубки, порушенню росту і диференціації мозкових гемісфер і шлуночкової системи мозку. Патологічні впливи на пізніх стадіях вагітності і в перинатальному періоді, як правило не викликають важких вад розвитку, а ведуть до порушення міелінізації структур нервової системи, зменшенню росту дендритів і т.д. Аномалії і вади розвитку мозку часто супроводжуються множинними малими аномаліями розвитку (дизембріогенетичними стигмами). Це зумовлене тим, що шкіра і нервова система розвиваються з одного ембріонального зачатка – ектодерми. Високий поріг стигматизації, коли число малих аномалій розвитку у однієї дитини перевищує 5 – 7, свідчить про несприятливий перебіг внутрішньоутробного розвитку і про можливість аномалій і вад розвитку нервової системи. Загальна частота вроджених вад розвитку складає 15 – 42 на 1000 народжених. З них на долю вад нервової системи припадає 26 – 28 %. У 1 на 100 новонароджених виникає дефект закриття невральної трубки, у абортусів – у 20 %, які може поєднуватися з іншими вадами. Розрізняють: генні; хромосомні; зовнішньосередовищні фактори розвитку вад нервової системи. В організмі 4 – 5 генів відповідають за ваду. Хромосомні вади носять синдромальний характер – крім патології нервової системи спостерігаються вади інших органів.
Вроджені вади розвитку нервової системи І. Вади кінцевого мозку: · аненцефалія – відсутність великого мозку та кісток черепа (рис.1) · гідраненцефалія – великі півкулі повністю відсутні і заміщені порожниною, наповненою рідиною (рис.2) ІІ. Вади в результаті нерозділення кінцевого мозку: · голопрозенцефалія – гемісфери не розділені на півкулі, мозкові шлуночки представлені однією порожниною. ІІІ. Вади розвитку хребта і спинного мозку: · спинномозкова кила – поєднана вада розвитку спинного мозку внаслідок дефекту закриття нервової трубки: · Spina bifida oculta; 1:1000 новонароджених; · менінгоцеле – вибухання в дефект хребта оболонок спинного мозку; · менінгорадикулоцеле – вибухання в грижове вип’ячування оболонок і корінців спинного мозку; · міеломенінгоцеле – у вип’ячування втягуються оболонки і спинний мозок; · міелоцистоцеле – вип’ячування в дефект оболонок і спинного мозку з різко розширеним центральним каналом. Крім вище вказаних, вирізняють мікроенцефалію – зменшення розмірів черепа і головного мозку внаслідок їх недорозвитку, що супроводжується розумовою відсталістю (рис.3) макроцефалію- збільшені розміри черепа і мозку без виражених ознак гідроцефалії. гідроцефалію – збільшений вміст цереброспінальної рідини в порожнині черепа (рис.4) В нормі вміст цереброспінальної рідини в субарахноїдальному просторі складає 20-25 мл, в спинномозковому каналі – 40-45 мл. До перинатальної патології нервової системи відносять: гіпоксію плода і новонародженого (4-6 %); внутрішньочерепну травму; травми спинного мозку, пологові травматичні пошкодження плечового сплетіння; пологовий парез діафрагми; пологове пошкодження лицевого нерва; гемолітичну хворобу новонароджених. Дитячий церебральний параліч (ДЦП)
Менінгіти Основним клінічним проявом менінгіту є менінгеальний синдром, до якого відносяться наступні симптоми:головний біль, нудота, блювання, загальна гіперестезія, специфічна менінгеальна поза, менінгеальні симптоми. Головний біль частіше буває дифузним, але іноді може мати локалізацію в області чола або потилиці. Виникнення головного болю пов’язують з подразненням чутливих закінчень в оболонках мозку. Характерною є поза хворого при менінгіті: він лежить на боці, голова закинута назад, руки й ноги зігнуті й приведені до живота. Менінгеальна поза – наслідок тонічного скорочення м’язів. Результатом тонічного рефлексу з мозкових оболонок також є менінгеальні симптоми. У клінічній практиці найчастіше використовують такі менінгеальні симптоми, як ригідність м’язів потилиці, симптом Керніга, симптоми Брудзинського (верхній, середній та нижній). У дітей першого року життя додатковими менінгеальними симптомами можуть бути вибухання і ущільнення тім’ячка, симптом Лесажа або підвішування.
Гнійний менінгіт Гнійний менінгіт звичайно починається гостро: з підвищення температури тіла до 39-40° С, ознобу, головного болю. Головний біль часто супроводжується головокружінням. Діти першого року життя вскрикують, різко збуджуються. У більшості випадків у них неспокій переходить у в’ялість. Увесь симптомокомплекс менінгеального синдрому різко виражений. У новонароджених і дітей перших місяців життя менінгіт може починатися з симптомів токсикозу, порушення свідомості, клоніко-тонічних судом при відсутності менінгеальних симптомів. Серозні менінгіти При серозних менінгітах початок гострий або поступовий. Температура тіла не перевищує 38-39° С. Провідними в клінічній картині є гіпертензійні синдроми (блювання, головний біль). Менінгеальні симптоми з’являються не одразу (з 3-5-го дня хвороби), виражені помірно, короткочасні (тримаються 2-5 днів), дисоційовані (виявляються не всі одразу), можлива повна відсутність менінгеальних симптомів. При серозних менінгітах, у першу чергу паротитної етіології, може розвинутися енцефаліт, глухота, сліпота, обструкція Сильвієвого водопроводу. При герпесвірусних менінгітах описані такі ускладнення, як полірадикулонейропатія, мієліт, неутримання сечі. Перебіг менінгітів у дітей Більшість менінгітів у дітей мають гострий перебіг, але деякі з них можуть мати рецидивуючий перебіг. 80% усіх рецидивуючих менінгітів – це пневмококові менінгіти. Менінгокок – другий за значенням збудник рецидивуючих менінгітів, гемофільна паличка – третій. Останні два менінгіти виникають у пацієнтів з імунологічними порушеннями. Стафілокок, ентеробактерії дуже рідко викликають рецидивуючі менінгіти, і їх основною причиною є наявність сполучення між субарахноїдальним простором і шкірою (дермальний синус, переднє менінгоцеле). Крім бактерій, рецидивуючі менінгіти можуть викликати такі збудники, як HSV 1, і особливо HSV 2, ентеровіруси, борелія. Рецидивуючий перебіг характерний для менінгітів, причиною яких є прийом певних лікарських препаратів. |
|
|