Анатомічні форми росту й гістологічна будова

Рак стравоходу найчастіше розвивається в ділянках фізіологічних звужень: у гирлі стравоходу, на рівні дуги аорти й лівого головного бронху й в абдомінальному відділі. Найчастіше рак стравоходу локалізується у середній його третині (50–60%), рідше у нижній (25–30%) і верхній (5–10%).

Ракові пухлини стравоходу за формою росту поділяють на екзофітні (30–35% випадків), ендофітні (60–65% випадків) і змішані. Екзофітні пухлини – це найчастіше мозкоподібний рак; ендофітні раки являють собою скірозні пухлини. Рідкісною формою раку стравоходу є папілярнийабо сосочковий рак.

За гістологічною будовою рак стравоходу в більшості випадків є плоскоклітинним, без ороговіння, рідше – з ороговінням і вкрай рідко – у стравоході розвиваються аденокарциноми, або колоїдні раки. В останніх двох випадках пухлини ростуть з ектопічних клітин залозистого епітелію і слизових клітин епітелію стравоходу. Перебіг аденокарциноми стравоходу й колоїдних раків більш злоякісний, ніж плоскоклітинного раку. В деяких випадках рак нижньогрудного й, особливо, черевного відділу стравоходу важко диференціювати від раку кардії. Проте слід враховувати, що рак кардії частіше буває залозистим, а рак стравоходу – плоскоклітинним.

Особливості метастазування

Рак стравоходу має високий метастатичний потенціал, метастазує лімфогенним, гематогенним й імплантаційним шляхами, серед яких основним є перший: за даними спеціальної літератури, при ураженні підслизового шару (Т1) метастази у реґіонарних лімфовузлах знаходять у 60% випадків, а при ураженні адвентиції – у 90%. Слід зазначити, що при застосуванні імуногістохімічних методів дослідження частота виявлення метастазів у реґіонарних лімфовузлах зростає ще на 15–17% за рахунок виявлення мікрометастазів.

Незалежно від локалізації пухлини, в грудному відділі стравоходу високою є вірогідність метастатичного ураження лімфатичних вузлів, розташованих у трьох анатомічних зонах: на шиї, у середостінні й нижче діафрагми. При цьому, так звані «стрибаючі метастази» виявляються в 20% випадків.

Віддалені метастази найчастіше виявляють у печінці, легенях, кістках скелета. Реґіонарними лімфатичними вузлами стравоходу, згідно класифікації ТNM, для шийного відділу стравоходу є шийні та надключичні; для грудного – верхні й нижні параезофагальні, біфуркаційні, медіастинальні, перигастральні (включаючи черевні).

Метастазування раку стравоходу йде, в першу чергу, в параезофагальні лімфатичні вузли. Спостерігається також ретроградне метастазування в паракардіальні вузли, вузли заочеревного простору, віддалені органи (перш за все, в печінку). Метастази в паракардіальні лімфатичні вузли у хворих на рак нижньогрудного відділу стравоходу є реґіонарними, а при локалізації пухлини в середньогрудному або верхньогрудному відділах – віддалені. При раку середньогрудного відділу стравоходу метастази часто виявляють у біфуркаційних лімфатичних вузлах (рис. 11.3.).

Рис. 11.3. Шляхи стоку лімфи від стравоходу (схема).

І – від верхньої третини (блакитний колір); ІІ – від середньої третини (рожевий колір); ІІІ – від нижньої третини (жовтий колір); А, Б, В – шляхи стоку лімфи від різних відділів стравоходу.

Досить часто виявляють внутрішньостінкове метастазування. Такі метастази, як правило, знаходять далеко від краю візуальної межі пухлини, у зв’язку з чим деякі хірурги видаляють весь стравохід з метою дотримання абластики. Ракові клітини звичайно розповсюджуються по обидва боки від пухлини на 4–5 см.

Класифікація раку стравоходу за системою TNM

(код МКХ-0-С15)

G – гістопатологічна градація

GX Ступінь диференціації не може бути визначений

G1 Високий ступінь диференціації

G2 Середній ступінь диференціації

G3 Низький ступінь диференціації

G4 Недиференційована пухлина

Групування за стадіями

Клінічна картина

Клінічні прояви раку стравоходу поділяють на три основних групи: 1) симптоми ураження стравоходу; 2) загальні симптоми та 3) симптоми втягування у патологічний процес сусідніх органів.

Першу групу складають симптоми, викликані звуженням просвіту стравоходу, порушенням його прохідності та інфільтрацією стінки стравоходу пухлиною (дисфагія, відчуття повноти й розпирання за грудиною, збільшене виділення слини, неприємний присмак у роті, нудота, зригування вжитою їжею, неприємний запах з рота), а також різного характеру больові відчуття.

Утруднення в проковтуванні їжі – найбільш характерна ознака раку стравоходу, що виявляється у 70–95% хворих. Розрізняють три види дисфагій: 1) функціональну рефлекторну, зазвичай ранню; 2) механічну – симптом розвиненого або занедбаного раку; 3) змішану – механічне звуження стравоходу й викликаний ним рефлекторний спазм м’язів.

У початкових стадіях захворювання дисфагія може виникнути раптово при поспішній їжі й проковтуванні великих порцій твердої їжі. Запивання рідиною або викликана самим хворим блювота зазвичай усуває дисфагію, і хворий на тривалий час може забути про неї і тільки повторні напади cтають причиною звернення до лікаря.

Далі дисфагія стає стійкою, поступово збільшуючи інтенсивність, або ж має характер частих нападів гострої дисфагії. При цьому у виникненні дисфагії відіграють роль прояви спазму, що підтримується місцевими запальними процесами, а також звуження прогресуючою пухлиною просвіту стравоходу. Хворий починає приймати їжу маленькими порціями, ретельно пережовує, не вживає певні продукти. Через деякий час дисфагія стає настільки вираженою і стійкою, що виникає навіть при прийомі рідини. Хворий починає худнути.

У пізніших стадіях захворювання, поряд зі зростанням дисфагії і болісності при проходженні їжі, з’являється розширення стравоходу. При виникненні різкого звуження стравоходу з’являються відчуття повноти й розпирання за грудиною, зригування, зумовлені накопиченням їжі у супрастенотичному розширенні стравоходу з порушенням перистальтики. Регургітація більше виражена при високих локалізаціях раку. На відміну від шлункового блювання, блювотні маси складаються з неперетравленої їжі. Вільної соляної кислоти у блювотних масах немає. Деякі хворі викликають стравохідну блювоту самостійно для поліпшення свого стану. У деяких випадках може з’явитись раптове покращення проходження їжі внаслідок розпаду пухлини.

Хоча у деяких хворих і спостерігається зниження апетиту, це досить рідкісний симптом, оскільки частіше хворі почувають себе зголоднілими; іноді спостерігається також відраза від м’ясної їжі, надимання живота, змінюється характер випорожнень (закрепи або проноси). Проноси частіше спостерігаються у хворих на кардіоезофагальний рак.

У 10–30% хворих як прояв хронічної непрохідності стравоходу виникає посилене виділення слини, інтенсивність якого прямо пропорційна ступеню звуження стравоходу. Гіперсалівація має рефлекторне походження.

Важливим симптомом раку стравоходу є біль, що може бути самостійним або пов’язаним з дисфагією. У занедбаних стадіях причиною болю може бути проростання пухлини у хребет.

Поряд із симптомами ураження стравоходу мають місце загальні симптоми, що у деяких хворих можуть мати перевагу перед місцевими чи навіть випереджати їх. До цих симптомів належать швидка втомлюваністьсі, зниження працездатності, схуднення, анемія, підвищення температури, порушення сну. Всі вони є наслідком інтоксикації, кровотечі з пухлини, інфікування останньої. У деяких хворих причиною гіпертермії може бути втягування блукаючих нервів у процес. Зменшення кількості вживаної їжі та рідини призводить до схуднення, зневоднення організму, згущення крові.

До симптомів втягування сусідніх органів належать ураження поворотних нервів, що проявляється охриплістю голосу; респіраторні порушення у вигляді виснажливого кашлю, що спостерігається при проростанні пухлини в бронх; ураження симпатичного стовбура з появою синдрому Горнера. При проростанні пухлини в легеню і плевру може виникнути пневмонія, абсцес легені, емпієма плеври. Результатом проростання пухлини можуть також бути стравохідно-бронхіальна нориця, перикардит, медіастиніт, кровотеча з великих судин.

У деяких хворих на рак стравоходу можуть переважати симптоми, характерні для захворювань інших органів. У зв’язку з цим виділяють ларинго-трахеальну, серцеву, плевро-пульмональну, гастритичну, невралгічну й змішану “маски”. Частота їх виявів складає 51%. Існування цих “масок” пов’язане, перш за все, з локалізацією пухлини. Так, для раку шийного відділу й верхньої третини грудного відділу стравоходу характерні симптом глоткової недостатності, що виникає внаслідок ураження нервового апарату глотки, порушення синхронного акту ковтання, недостатня ізоляція носоглотки від середньої частки глотки. Вона характеризується потраплянням харчових мас у носоглотку, дихальні шляхи. Ураження поворотних нервів викликає охриплість голосу. При проростанні в трахею з’являється кашель.

Рак середньої третини стравоходу найчастіше проявляється дисфагією та болем. Дисфагія швидко прогресує, періодично виникає «стравохідне» блювання, поступово посилюється біль, з’являються загальні симптоми.

У клінічній картині раку нижньої, наддіафрагмальної третини стравоходу й раку кардії провідним симптомом також є зростаюча дисфагія, поряд з якою мають місце симптоми загального порядку, особливо анемія. У хворих цієї групи часто спостерігається стенокардія рефлекторного походження, в зв’язку з чим хворий може тривалий час лікуватись у терапевта або кардіолога.

Діагностика раку стравоходу

Діагностика раку стравоходу ґрунтується на даних анамнезу, рентгенологічного обстеження, езофагоскопії. Будь-яка скарга на дисфагію, якою б незначною вона не була, особливо відносно твердої їжі, має насторожити лікаря й бути показанням до невідкладного обстеження хворого.

Кожному хворому, який скаржиться на дисфагію, необхідно провести рентгенологічне обстеження. У випадку виявлення пухлини рентгенологічне дослідження має з’ясувати: 1) її локалізацію, 2) розміри, 3) наявність або відсутність проростання пухлини в середостіння, 4) ступінь звуження стравоходу й величину супрастенотичного розширення стравоходу.

Рентгенологічна картина раку стравоходу має свої особливості, в залежності від форми пухлини, її локалізації, стадії процесу. У ранніх стадіях екзофітного раку стравоходу внаслідок руйнування слизової оболонки виникають її зміни у вигляді безладного розташування, обриву складок; утворюється так званий злоякісний рельєф слизової оболонки (рис. 11.4). У пізніших стадіях з’являється дефект наповнення, що деформує і звужує просвіт стравоходу, а також наявність патологічної тіні на фоні заднього середостіння відповідно розташуванню дефекту наповнення. У хворих з блюдцеподібним раком спостерігається характерна картина у вигляді депо контрастної речовини, з широким валом навколо нього. Ендофітний рак у ранніх стадіях проявляється обмеженою інфільтрацією підслизового й м’язового шарів. Рентгенологічна картина характеризується наявністю аперистальтичної зони, нерівністю контурів ураженої ділянки. Для вивчення рельєфу слизової оболонки використовують методику пневморельєфу. В подальшому, особливо при циркулярних раках, виникає звуження просвіту стравоходу з супрастенотичним розширенням, стовщення стінки стравоходу на місті розташування пухлини (рис. 11.5).

Рис. 11.4. Рання стадія раку стравоходу. Внаслідок руйнування слизової оболонки спостерігається обрив складок, у наслідок чого утворюється так званий злоякісний рельєф слизової оболонки.	Рис. 11.5. Ендофітний рак середньої третини стравоходу (симптом пісочного годинника).

У діагностиці раку стравоходу, крім рентгенологічного дослідження, використовується езофагоскопія, що дає можливість візуально діагностувати пухлину й виконати біопсію. У ранніх стадіях раку при езофагоскопії визначається щільність і ригідність стінки стравоходу, зміна забарвлення слизової оболонки, підвищена кровоточивість на обмеженій ділянці. У пізніших стадіях при екзофітній пухлині в просвіті стравоходу видно бугристі розростання, що легко кровоточать (рис. 11.6).

Рис. 11.6. Фіброезофагоскопія. Рак стравоходу. (дивись відео – натиснути Ctrl та лівою кнопкою миші на посилання).

Розпад пухлини призводить до утворення виразки зі стовщеними краями й значними запальними явищами навколо неї. При ендофітному раку слизова оболонка стравоходу може довго лишатись незміненою, потім з’являється випинання, ригідність стінки слизової оболонки, відсутність дихальних рухів ураженої ділянки.

За допомогою езофагоскопів з ультразвуковим датчиком можна дослідити стан лімфатичних вузлів середостіння. Ця процедура має назву ендосонографії (рис. 11.7).

Рис. 11.7 Езофагоскоп з ультразвуковим датчиком.

Для визначення проростання раку стравоходу у трахею та бронхи застосовують трахеобронхоскопію.

Лікування раку стравоходу

Уперше резекцію стравоходу виконано в експерименті в шийному відділі хірургами Черні та Менцем у 1870 році. У 1878 р. Черні успішно виконав подібну операцію у людини. І.І. Насілов у 1888 році на трупах розробив позаплевральних підхід до грудного відділу стравоходу. За цим методом єдиний раз Лілієнталь виконав операцію у клініці (1921 р.). У 1898 році Леві запропонував інвагінаційний метод видалення стравоходу через шлунок. У 1903 році В.Д. Добромислов на трупах і в експерименті розробив метод черезплевральної резекції стравоходу. У 1913 році Торек застосував її в клініці (рис.11.8). Прооперована хвора прожила 13 років.

Рис.11.8. Етапи виконання операції Добромислова–Торека.

Техніка сучасного варіанту цієї операції наступна. Виконують правобічну торакотомію за п’ятим-шостим міжребер’ям. Стравохід разом з пухлиною виділяють із середостіння разом з клітковиною і лімфатичними вузлами. Над діафрагмою надсікають м’язову оболонку стравоходу до слизової оболонки, останню перев’язують і відсікають стравохід з пухлиною. Додатково накладають шви на м’язову оболонку, занурюючи куксу слизової оболонки. Грудну клітку дренують і зашивають. Виконують шийну медіастинотомію, вилучають весь стравохід із пухлиною, резецирують і формують езофагостому. На завершення виконують лапаротомію, ревізію кардії, малого сальника, печінки, накладають гастростому. Другим етапом лікування є створення штучного стравоходу. Езофагопластику виконують за однією з методик: тонкою, товстою кишкою або шлунком.

Лімфатичною системою рак стравоходу може розповсюджуватись дуже далеко за межі пухлини. Скупчення ракових клітин можуть спостерігатись у радіусі 8 см від пухлини, серед нібито здорових тканин стравоходу. Пухлини, розташовані в шийному відділі стравоходу, часто дають метастази в черевні лімфатичні вузли. З цих причин за відсутності протипоказань хворим на рак стравоходу звичайно виконується тотальна або субтотальна резекція стравоходу (рис. 11.9).

Рис. 11.9. Плококлітинний рак стравоходу (операційний препарат).

Нині при РС перевага віддається одномоментним хірургічним втручанням з двох- або трьохзональною лімфодисекцією:

- субтотальна езофагектомія з роздільного абдомінального і правобічного трансторакального доступів з внутрішньоторакальною пластикою шлунковим стеблом (операція типу Льюїса);

- тотальна трансторакальна езофагектомія зі стравохідно-шлунковим анастомозом на шиї;

- трансхіатальна езофагектомія абдоміно-медіастинальним доступом зі стравохідно-шлунковим анастомозом на шиї;

- субтотальна езофагектомія з косого лівобічного абдоміно-торакального доступу з внутрішньоторакальною пластикою шлунковим стеблом (операція типу Гарлока).

У хірургії стравоходу особлива роль належить лімфодисекції. Оцінюючи прогностичне значення лімфогенних метастазів, деякі автори вважають, що якщо кількість метастазів у реґіонарних лімфовузлах перевищує «критичне число – 7», то прогноз слід вважати несприятливим.

Згідно класифікації міжнародного товариства з хвороб стравоходу (ISDE), виділяють три рівні лімфодисекції:

- стандартна – без видалення лімфовузлів верхнього середостіння;

- розширена – з видаленням лімфовузлів верхнього середостіння праворуч (2S);

- тотальна – з видаленням лімфовузлів верхнього середостіння з обох боків (2F).

На думку більшості авторів, сучасним вимогам радикалізму при РС відповідає двозональна лімфодисекція (2F), що включає видалення параезофагеальної клітковини впродовж усього стравоходу до рівня верхньої апертури й абдомінальну лімфодисекцію (за типом D2 для раку проксимального відділу шлунка). Це дозволяє підвищити 5-річну виживаність до 30–43%, а 10-річну – до 9,3% (H.J. Siewert.,1998).

Проте останніми роками все частіше з'являються повідомлення про застосування трьохзональної лімфодисекції (видалення лімфатичних колекторів у трьох анатомічних областях – абдомінальна лімфодисекція обсягом D2 + тотальна внутрішньогрудна лімфодисекція + двобічне видалення надключичних, глибоких шийних і парастернальних лімфовузлів). За даними японських учених, подібні операції з абдоміно-торако-цервікального доступу дозволяють покращити виживаність хворих на РС.

На сьогодні для оперативного лікування раку середньої третини стравоходу найчастіше виконують одномоментну резекцію стравоходу з пластикою шлунком. У 1943 році Garlock вперше успішно виконав резекцію стравоходу з приводу раку його середньої третини зі стравохідно-шлунковим анастомозом у лівій плевральній порожнині. Операція Гарлока не отримала широкого розповсюдження через травматичність, складність мобілізації стравоходу з-за дуги аорти. У зв’язку з цим, більшість хірургів виконують цю операцію з правобічного доступу. Серед операцій найбільше розповсюдження отримало хірургічне втручання, розроблене Lewis (1946 р.).

Техніка операції Льюїса. Перший етап – лапаротомія. Шлунок мобілізують зі збереженням правих судин. Перев’язують ліву шлункову артерію. Виконують пальцеве розширення стравохідного отвору діафрагми й виконують пілоропластику. Черевну порожнину зашивають. Виконують правобічну бокову торакотомію за п’ятим міжребер’ям. Стравохід з пухлиною виділяють зі середостіння. Мобілізований шлунок витягують у грудну порожнину. Стравохід пересікають над кардією та інвагінують. Видаляють уражену ділянку стравоходу й виконують стравохідно-шлунковий анастомоз (рис. 11.10).

Рис. 11.10. Остаточний вигляд операції Льюїса у

модифікації Шалімова.

У залежності від досвіду хірурга й стану хворого, від 2 до 20% хворих після хірургічного лікування живуть 5 років без рецидивів (включаючи обмежені й розповсюджені форми захворювання); смертність коливається від 4 до 30%. Саме цьому важливою задачею є виключення хворих, у яких неможливе видалення пухлини в межах здорових тканин. Ускладненням оперативного втручання можуть бути стриктура стравоходу, формування зрощень, перфорація, утворення фістули або кровотеча. При локалізації пухлин у шийному й верхньо-грудному відділі стравоходу використовується променева терапія, що відновлює прохідність стравоходу у 60–80% хворих й може вилікувати 2–10% хворих. Вона, як і хірургічне втручання, може ускладнюватись стриктурою, формуванням зрощень, утворенням фістул і кровотечею. Покращення стану після променевої терапії короткотривале, що обмежує її застосування.

У хіміотерапевтичному лікуванні використовують адріаміцин, блеоміцин, цисплатин, але хіміотерапія раку стравоходу малоефективна.

Симптоматичні операції у хворих на рак стравоходу й кардії

Найбільш тяжким для хворого симптомом раку стравоходу й шлунка є неможливість вживати їжу, що призводить до виснаження і смерті. У зв’язку з цим, за неможливості виконати радикальну операцію для полегшення стану хворого й відновлення проходження їжі застосовують різноманітні паліативні операції. До них належать: 1) А; 2) лазерна реканалізація пухлини; 3) обхідні анастомози; 4) стентування стравоходу (рис.11.11–13).

Гастростомія. Тривалий час до розробки радикальних хірургічних втручань при раку стравоходу основною операцією, що покращувала стан хворого, була гастростомія. Запропоновано багато її модифікацій. Наводимо алгоритм однієї з найпростіших і найбезпечніших методик – гастростомія за Штаммом-Сенном-Кадером.

Роблять серединний розріз. У рану витягують шлунок. На передній стінці шлунка ближче до великої кривини й дна виконують кисетний серозно-мускулярний шов, у центрі якого роблять розріз шлункової стінки довжиною 1 см. У просвіт шлунка на глибину 6–8 см вставляють гумовий шлунковий зонд максимально великого діаметру; навколо нього затягують і зав’язують кисетний шов. Навколо зонду на відстані 1 см накладають один за одним ще два кисетних шва, що занурюють зонд у канал шлунка. Після цього зліва від лапаротомної рани у місці найближчого розташування кисетного шва до черевної стінки в останній скальпелем роблять прокол через усі шари. Через цю рану зонд виводять назовні з нитками останнього кисетного шва. Шлунок фіксують до парієтальної очеревини навколо стоми. Одну нитку від кисетного шва проводять через край розрізу шкіри, іншу – навколо гумового кільця, надітого на трубку. При зав’язуванні ниток додатково фіксують шлунок до очеревини і зонд до стоми (рис. 11.11).

Рис. 11.11. Гастростомія за Штаммом-Сенном-Кадером.

Лазерна реканалізація(рис. 11.12а, б). Цю операцію хворі переносять психологічно легше, оскільки вона позбавляє їх від необхідності харчуватись через гумову трубку .

Рис. 11.12а. Методика лазерної реканалізації стравоходу (дивись відео – натиснути Ctrl та лівою кнопкою миші на посилання ).

Рис. 11.12б. Зліва направо: рентгенограми й ендофото під час ФЕС у хворого на рак стравоходу до і після лазерної реканалізації.

Стентування стравоходу. Нині широко застосовується методика стентування стравоходу за допомогою спеціальних дротяних стентів, що саморозкриваються. Методика неінвазивна, малотравматична, полягає в зондуванні стравоходу під рентген-контролем спеціальним зондом-провідником, через який проводиться стент. Стентування стравоходу дозволяє відновити його прохідність, налагодити природне живлення й поліпшити якість життя хворих, створюючи умови для проведення спеціального лікування. При розвитку стравохідно-бронхіальних або стравохідно-медіастинальних фістул стентування стравоходу оболонковими стентами іноді дозволяє успішно усувати ускладнення.

Обхідні анастомози.При пухлинах середньої і нижньої третини стравоходу виконують обхідний стравохідно-шлунковий анастомоз. Для виконання цієї операції мобілізують шлунок і переміщують його в плевральну порожнину. Анастомоз виконують на 4–5 см вище пухлини довжиною 4–6 см. Лінію швів прикривають передньою стінкою шлунка, який фіксують до медіастинальної плеври, до стравоходу вище анастомозу й до діафрагми. При пухлинах верхньої третини стравоходу іноді виконують езофагопластику тонкою або товстою кишкою.

Рис.11.13а. Стравохідні стенти з покриттям.	Рис.11.13б. Рак стравоходу до і після введення стенту.

Значний внесок у розробку хірургічних методів лікування раку стравоходу свого часу зробили такі українські хірурги, як академік АМН України, Герой України О.О. Шалімов (1998 року рішенням ЮНЕСКО академік Олександр Шалімов визнаний Людиною планети), академік АМН України, Герой України Г.В.Бондар, член-кор. НАН та АМН України проф. В.Л. Ганул, заслужений діяч науки, лауреат Державної премії СРСР, Заслужений діяч науки, лауреат Державної премії СРСР, Заслужений лікар України, доктор медичних наук, професор О.М. Авілова.

О.О.Шалімов(1918–2006)	В.Л.Ганул	О.М. Авілова(1918–2007)