• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).

Микроскопическая картина:опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.

• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.

• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).

2. Саркома Юинга.

• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.

• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.

• Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22.

• Болеют в основном дети (до 15 лет).

• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.

• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».

Микроскопическая картина:опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоггадобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).

• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов.

• Прогноз значительно улучшается при лечении химиопрепаратами.

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

• Встречаются относительно редко.

• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.

1. Гемангиосаркома.

• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.

• Возникновение может быть связано с химическими кан-

церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом. 2. Саркома Капоши.

• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.

Микроскопическая картинаопухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

а) Спорадическая форма (классический вариант) - редкая опухоль.

• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).

• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.

Макроскопическая картина:пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.

• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.

• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрессивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции.

• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.

• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.

• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

Злокачественные опухоли мышечной ткани:

1. Лейомиосаркома.

• Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани.

• Встречается в забрюшинном пространстве (является 3-й по частоте забрюшинной опухолью после липосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы), в матке.

• Чаще возникает de novo и не связана с малигнизацией лейомиомы.

• Важным диагностическим критерием степени злокачественности, позволяющим дифференцировать ее от лейомиомы, является количество митозов.

• Прогноз крайне плохой: больше половины больных умирают в течение 2 лет.

2. Рабдомиосаркома.

• Очень редкая злокачественная опухоль, растущая из поперечнополосатых мышц.

• Возникает обычно у детей.

• Локализация: голова, шея, забрюшинное пространство.

• Прогноз очень плохой.

3. Злокачественная синовиома.

• Может возникать вне связи с суставами в мягких тканях и забрюшинно.

• Имеет монофазное или двухфазное строение из эпите-лиоподобных железистых образований (в которых можно выявить цитокератин маркер эпителия) и атипичных фибробластоподобных клеток.

• Растет быстро, рано метастазирует.

ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ

• Источником опухолей этой группы являются меланоциты клетки нейроэктодермального происхождения, которые располагаются в базальном слое эпидермиса, волосяных фолликулах, большинстве слизистых оболочек, покрытых многослойным плоским эпителием, мягких мозговых оболочках, сетчатке и радужной оболочке глаза.

• Меланоциты содержат меланин, окрашенный в темно-коричневый (черный) цвет. Он может выявляться с помощью аргентаффинной реакции (по Фонтана—Массону) и ДОФА-реакции.

• С меланоцитами могут быть связаны следующие пигментные образования кожи.

1. Веснушки -- очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцита-ми под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.

4. Меланома -- злокачественная опухоль из меланоцитов.

Меланома

• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.

• В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, эластозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

238 Общий курс

Изредка меланома возникает в связи с врожденными гигантскими невусами.

Фазы роста меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального) роста.

• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму.

• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфоцитарная инфильтрация.

• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.

Фаза вертикального роста (поздняя стадия).

• Опухоль распространяется в дерму и подкожную клетчатку.

• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.

• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клиник о-м орфологическая классификация меланомы(основные варианты).

1. Злокачественная лентиго-меланома.

подвергающихся инсо-

Возникает на участках кожи, ляции.

Имеет длительную фазу радиального роста. Часто развивается из предшествующего Lentigo ma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачественности.

2. Поверхностно распространяющаяся меланома.

• Наиболее частый вариант; типичная локализация -конечности и туловище.

• Имеет вид пятна или бляшки без четких границ, окрашенных в различные цвета »- от розово-бурого до темно-коричневого.

Микроскопическая картина:неинвазивная опухоль представлена мономорфными атипичными мелано-цитами, образующими гнезда из педжетоидных клеток (крупные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой) — горизонтальный рост. Определяются также очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиброзной тканью,— вертикальный рост.

• Преобладает радиальная форма роста (in situ), которая может длиться до 10 лет.

3. Нодулярная меланома.

• Начинается с вертикальной фазы роста.

• Обладает наихудшим прогнозом.

• Возникает в более раннем возрасте на любом участке кожи.

Макроскопическая картина:опухоль имеет вид сине-черной бляшки или пигментированного узла (черного, коричневого, бурого), часто с изъязвлением.

Микроскопическая картина:опухоль состоит из полиморфных (веретенообразных, пластинчатых и неправильной формы, часто многоядерных) клеток, которые содержат гранулы черно-бурого пигмента -- меланина; ядра неправильной формы с грубодисперсным хроматином и крупными ядрышками, видны многочисленные митозы. Опухоль инфильтрирует дерму и прилежащие отделы жировой клетчатки. Внутриэпидермальное распространение опухоли в ее краях не выражено.

• Рано возникают гематогенные и лимфогенные метастазы, имеющие вид множественных опухолевых узлов темно-коричневого (черного) цвета с четкими границами.

4. Акралъная лентигинозная меланома.

• Наиболее типичная локализация - ладони и подошвы, слизисто-эпидермальные зоны полости рта, носа и ануса.

• Чаще возникает у негров. Микроскопическая картина:характерны

интраэпидермальная пролиферация крупных, причудливой формы меланоцитов, содержащих большое количество пигмента, и инвазия их в дерму; сосочковый слой дермы расширен, имеется воспалительный инфильтрат. Прогнозмеланомы определяется:

а) стадией опухоли:

• I стадия -- локальное поражение;

• II стадия - - регионарные кожные метастазы (сателлиты) или метастазы в регионарные лимфатические узлы;

• III стадия ~ наличие отдаленных метастазов;

б) уровнем инвазии:

• 1 — интраэпидермальная опухоль (in situ);

• 2 — распространение в сосочковый слой дермы;

• 3 -- поражение всего сосочкового слоя дермы до ретикулярного слоя;

• 4 — прорастание ретикулярного слоя дермы;

•— прорастание подкожной жировой клетчатки. При уровнях инвазии 1 — 2 5-летняя выживаемость 100 %, при уровне 3 - 88 %, 4 - 66 %, 5 - 15 %; в) толщиной опухоли:

⁰ при толщине менее 0,76 мм •- выживаемость почти

100 %; • более 1,5 мм — 44 — 60 %;

• 0,76— 1,5 мм — промежуточные цифры выживаемости.

Предыдущая 3 4 5 6 7 8 91011 12 13 14 15 16 17 18 Следующая