ВІКІСТОРІНКА
Навигация:
Інформатика
Історія
Автоматизація
Адміністрування
Антропологія
Архітектура
Біологія
Будівництво
Бухгалтерія
Військова наука
Виробництво
Географія
Геологія
Господарство
Демографія
Екологія
Економіка
Електроніка
Енергетика
Журналістика
Кінематографія
Комп'ютеризація
Креслення
Кулінарія
Культура
Культура
Лінгвістика
Література
Лексикологія
Логіка
Маркетинг
Математика
Медицина
Менеджмент
Металургія
Метрологія
Мистецтво
Музика
Наукознавство
Освіта
Охорона Праці
Підприємництво
Педагогіка
Поліграфія
Право
Приладобудування
Програмування
Психологія
Радіозв'язок
Релігія
Риторика
Соціологія
Спорт
Стандартизація
Статистика
Технології
Торгівля
Транспорт
Фізіологія
Фізика
Філософія
Фінанси
Фармакологія


Класифікація природжених вад серця (K.Marder,1957)

№№ Особливості гемодинаміки Природжена вада серця без ціанозу Природжена вада серця з ціанозом
1. Зі збагаченням малого кола (гіперволемія) Відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМППП, атріо-вентрикулярна комунікація, аномальний дренаж легеневих вен Транспозиція магістральних судин (ТМС), загальний артеріальний стовбур, синдром гіпоплазії лівого шлуночка
2. Зі збідненням малого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз легеневої аретрії Тріада, тетрада, пентада Фалло, ТМС+стеноз легеневої артерії, синдром гіпоплазії правого шлуночка, трикуспідальна атрезія, аномалія Ебштейна
3. Зі збідненням великого кола (гіповолемія) Ізольований стеноз аорти, коарктація аорти  
4. Без порушення гемодинаміки Декстрокардія, хвороба Толочинова –Роже  

У діагнозі вказується ступінь порушення гемодинаміки, клінічний перебіг та ступінь порушення периферичного кровообігу (la, 1б, 11а, 11б, Ша, Шб), ускладнення.

Всі ВВС мають три фази клінічного перебігу:

Фаза первинної адаптації – починається із перших днів життя та продовжується від 1 до 2-3 років. Дитина пристосовується до неадекватної геодинаміки, але компенсація дуже нестійка, чутлива до різноманітних впливів (фізичних навантажень, інтеркурентних захворювань). У таких дітей швидко розвивається гостра серцева недостатність, яка стає основною причиною смерті дітей у цьому віковому періоді. Якщо дитина не помирає в цій фазі, то на 2-3-у році життя в неї розвиваються пристосувальні захисні механізми, а хвороба переходить у другу фазу.

Фаза відносної компенсації характеризується включенням усіх компенсаторних механізмів (активація симпато-адреналової системи з розвиток вторинного гіперальдостеронізму, посилення кістково-мозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда). Суб‘єктивно стан дитини стає кращим ( поліпшується фізичний розвиток, підвищується резистентність до інфекцій).

Термінальна фаза наступає, коли резерви компенсації вичерпуються. Швидке прогресування дистрофічних змін в міокарді призводить до зниження скоротливої здатності з наступним розвитком серцевої недостатності, яка стійка до призначеного лікування. Клінічні прояви найпоширеніших ВВС.Анамнез та об’єктивний огляд надалі мають значення для діагностики і своєчасного вибору лікувальної тактики вроджених вад серця. Вони можуть вперше проявити себе в новонароджених, дітей старшого віку і підлітків. Важливо з’ясувати, які саме пацієнти потребують скерування до кардіолога, кардіохірурга, і чи повинно це бути ургентно, чи планово.

Неціанотичні ВВС. Вади з ліво-правим скидом є найчастішими зі всіх ВВС в ранньому дитячому віці. Найважливішим наслідком цих аномалій є перевантаження об’ємом дистальніше скиду і вторинна застійна серцева недостатність. Адаптація до вади може себе проявити недостатньою відживою, задишкою, легеневим застоєм та рецидивуючою пневмонією. Великий скид зумовлює динамічну легеневу гіпертензію, яка може стати незворотною і спричинити скид у протилежному напрямку з ціанозом. Локалізація місця скиду може бути різною:

Дефект міжпередсердної перетинки – ДМПП

Зустрічається в 10-15% випадків всіх ВВС.

Первинний ДМПП виникає внаслідок порушення об‘єднання ендокардіальних валиків з первинною МПП в ембріогенезі серця. Можливе поєднання з розщепленням передньої стулки мітрального клапану. Складає 15 % всіх ДМПП. Вторинний ДМПП виникає при фенестрації, резорбції первинної перетинки у ділянці овального отвору або недорозвитку вторинної перетинки. Складає 70–80 % всіх ДМПП і є прогностично сприятливим.

Майже 50 % здорових дітей мають епізодичне функціонування овального вікна протягом 8 днів до 1 року. У багатьох воно функціонує до 5 років, а у частини здорових людей овальний отвір діагностують і у дорослому віці.

Клініка ДМПП залежить від його розташування, величини, ступеня вираженості гіперволемії та гіпертензії в малому колі, віку дитини тощо.

Основні симптоми починають з'являтися на 3–6-му місяцях життя, найчастіше ваду не діагностують до 2–3 років. Можливе відставання у фізичному розвитку, часті респіраторні захворювання. Межі серця розширені вверх, вліво, І тон на верхівці посилений — «хлопаючий», ІІ тон над легеневою артерією розщеплений. Для ДМПП характерна чітка аускультативна картина: посилення та стійке розщеплення ІІ тону над ЛА, систолічний шум ІІ/VІ — ІІІ/VІ інтенсивності у ІІ–ІІІ міжребер'ї по лівому краю грудини (збільшений потік крові через ЛА), може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений потік крові через трикуспідальний клапан) та функціональний шум Грехема — Стіла (обумовлений відносною недостатністю клапану легеневої артерії). Рентгенологічна картина залежить від варіанту ДМПП. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка. За допомогою ЕхоКГ визначають внутрішньосерцеву анатомію та проводять оцінку шунта. Катетеризація порожнин серця дозволяє виявити насичення крові киснем і тиск.

Спонтанне закриття вторинного ДМПП можливе і залежить від розмірів дефекту. Так, при розмірах < 3 мм дефект закривається майже завжди до 1,5 року; 3–8 мм до 1,5 року закривається у > 80 % дітей; > 8 мм — спонтанне закриття відбувається вкрай рідко.

Спонтанне закриття первинного ДМПП неможливе.

Лікування консервативне направлене на усунення недостатності кровообігу.

Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту при ізольованому вторинному ДМПП не проводиться.

Співвідношення Qp / Qs > 2 : 1 та клінічні ознаки СН є показаннями для оперативного втручання при ДМПП. Час операції вирішують індивідуально, часто хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років.

 

Дефект міджлуночкової перетинки - ДМШП

Анатомічно виділяють такі варіанти ДМШП (Банкл, 1980):

1) перимембранозний (складає 80 % всіх ДМШП, дефект мембранозної частини МШП під аортальним клапаном);

2) м'язовий (складає 5–20 % всіх ДМШП, дефект у м'язовій частині МШП, може бути swiss-cheese);

3) інфундибулярний (підлегеневий); приточний.

Залежноі від розмірів дефекту виділяють: малий (< 0,5 см2), помірний (0,5–1,0 см2), великий (> 1 см2 або 1/2 устя аорти).

Гемодинаміка в період внутрішньоутробного розвитку при ДМШП не впливає на кровообіг плода, що обумовлено високим опором легеневих судин унаслідок анатомічних «ембріональних» особливостей (вузький просвіт судин, потовщена їх м'язова стінка) та низьким об'ємом легеневого кровотоку (15 % кровотоку великого кола). Після народження напрямок шунта визначається розмірами дефекту, різницею тиску в ЛШ і ПШ, співвідношенням пульмонального і системного опорів, станом міокарда шлуночків. Порушення гемодинаміки при ДМШП змінюються з віком дитини. Характерне артеріовенозне (ліво-праве) шунтування.

Підвищений тиск у легеневих венах завдяки нейрогуморальному механізму (рефлекс Китаєва) призводить до тривалого спазму легеневих судин, що перешкоджає переповненню малого кола, але тривалий спазм та гіперволемія викликають незворотні склеротичні зміни в судинах легень та розвиток легеневої гіпертензії. Важка легенева гіпертензія і високий загальнолегеневий опір викликають зміну ліво-правого скидання на перехресний (шум зменшується), а потім право-лівий, веноартеріальний. Хоча ДМШП — це вада блідого типу (без ціанозу), при неспокої чи крику в дитини перших місяців життя виникає ціаноз унаслідок короткочасного веноартеріального скидання.

При великому ДМШП розвиваються задишка (тахіпное, ретракція), утруднення годування, зниження прибавки маси тіла, пневмонії, застійна серцева недостатність, звичайно не раніше 6–8 тижнів.

Важливим є дослідження периферичного пульсу з метою виключення супутньої коарктації аорти, завжди необхідно визначати пульс на а.femoralis! Систолічний шум з'являється протягом першого тижня життя. Характерний грубий, органічний шум, пов'язаний з І тоном, по лівому краю грудини, із максимумом у ІІІ–IV міжребер'ях зліва, II–V / VI ст. При м'язовому ДМШП (хвороба Толочинова — Роже) єдиним проявом вадиє інтенсивний систолічний шум («багато шуму з нічого»).

Рентгенологічно при малих ДМШП зміни відсутні, при більш значному ДМШП тінь серця збільшена, посилений судиний малюнок, ліве передсердя та легенева артерія розширені; при великому ДМШП тінь серця значно збільшена, дуже посилений судинний малюнок, розширення ЛП, ЛА, ПШ; при синдромі Ейзенменгера виявляється зменшення судинного малюнку легенів.

ЕКГ при малих ДМШП у межах вікової норми; при більш значному ДМШП виявляються ознаки гіпертрофії ЛШ, ЛП; при великому ДМШП — ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП; при синдромі Ейзенменгера — гіпертрофія ПШ.

Ехо-, допплерехокардіографія дозволяє визначити кількість дефектів, їхні розміри, локалізацію; виявити супутні ВПС, оцінити пульмональний тиск, значимість шунта (напрямок, його величину тощо).

Найбільш сприятливий перебіг мають перимембранозний та м'язовий варіанти ДМШП. Так, перимембранозний ДМШП невеликих розмірів у 50 % випадків може спонтанно закритися, м'язовий ДМШП невеликих розмірів також має високу частоту спонтанного закриття. Закриття відбувається протягом перших 6 місяців (30–40 %) або перших десяти років життя (до 8 років близько 90 % пороків). До часу спонтанного закриття ДМШП обов'язково проводять вторинну профілактику інфекційного ендокардиту. Для інфундибулярного та приточного варіантів ДМШП спонтанне закриття не характерне.

Лікування консервативне починають з насичення дігоксином в дозі 60 мкг/кг з наступним переходом на підтримуючу дозу — 15 мг/кг на добу в 2 прийоми. Фуросемід використовується 1—2 рази на добу в дозі 1—3 мг/кг на протязі перших 2—3 днів з контрольом рівня калію (лабораторно та по ЕКГ). Якщо необхідно довготривале лікування сечогінними, то використовують комбінацію фуросеміду (2 мг/кг/доба) з верошпіроном (2 мг/кг/доба.).

При недостатній эфективності терапія підсилюється каптоприлом в дозі 1—3 мг/доба з наступним збільшенням дози до 5 мг/доба під обов’язковом контролем АТ. Критерієм адекватності консервативної терапії є ліквідація ознак СН, нормалізація масоростових показників, відсутність повторних пневмоній, ознаків легеневої гіпертензії.

Хірургічне лікування малих ДМШП та м'язових ДМШП звичайно не потрібне. У таких випадках спостерігають за станом дитини в динаміці. Питання фізичної активності вирішують у залежності від тяжкості ДМШП, при невеликих дефектах фізичну активність не обмежують. Обов'язково проводять вторинну профілактику бактеріального ендокардиту. Дуже важливим є дотримання гігієни порожнини рота.

Покази до хірургічного лікування вади є співвідношення Qp/ Qs 2 : 1 і більше, якщо тиск у ЛА вище 1/2 системного. Час операції вирішується індивідуально (до 6 місяців рідко).

Радикальним видом хірургічного втручання є закриття дефекту (його пластика). Протипоказанням до операції є виражена легенева гіпертензія, коли середній тиск у ЛА дорівнює системному, співвідношення легеневого і системного опору складає 0,5 і вище. Паліативна операція з метою зменшення пульмонального кровотока полягає у перев'язці ЛА.

Відкрита артеріальна протока - ВАП.

Артеріальна протока — це судина, що з'єднує аорту та легеневу артерію в ембріональному періоді. Після народження дитини відбувається функціональне закриття артеріальної протоки за рахунок її спазму при першому крику дитини. У більшості доношених дітей вона функціонує протягом 24 годин життя. Анатомічне закриття протоки відбувається на 6–8-му тижнях життя дитини, а повне її закриття з формуванням артеріальної зв'язки завершується до 1-го року життя.

Просвіт протоки контролюється вазоконстрикторами (кисень, цитохром Р450, гемопротеїн) та вазодилятаторами (PGE2, NO).

Поширеність ВАП складає 5–10 % від усіх ВПС. Показано залежність частоти ВАП від гестаційного віку дитини. Так, у дітей з масою тіла при народженні < 1000 г ВАП зустічається у 42 % випадків, у дітей з масою 1500–1750 г — у 7 %, у доношених дітей ВАП зустрічається з частотою 1 : 2000 як ізольована ВВС. Співвідношення дівчатка : хлопчики дорівнює 2 : 1.

При ВАП шунтування крові відбувається з аорти до легеневої артерії, тобто це «біла» вада серця. Порушення гемодинаміки залежить від діаметра протоки та співвідношення системного та легеневого опору.

Клінічна картина різноманітна: від безсимптомного перебігу до тяжкої застійної серцевої недостатності, що визначається обсягом скидання крові та напрямком шунта. При фізичному навантаженні з'являється задишка. Поява ціанозу свідчить про зміну напрямку шунта. Пульс швидкий та високий, іноді виявляють асиметрію пульса на руках. Систолічний артеріальний тиск нормальний, діастолічний — нормальний або знижений. Пульсовий тиск підвищений. Виявляється пульсація в області яремної ямки. Верхівковий поштовх посилений, зміщений донизу. Межі серця розширені вгору та вліво. Одним із важливих, а іноді і єдиних симптомів є систоло-діастолічний шум («машинний» шум Gibson, 1898), оскільки скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу, який вислуховується у ІІ міжребер'ї зліва від грудини та проводиться на спину.

Рентгенологічна картина залежить від варіанту ВАП. На ЕКГ, у залежності від варіанту, можуть виявлятися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. За допомогою ехокардіографічного обстеження проводять оцінку шунта. Типова ВАП не потребує катетеризації серця.

Лікування. При відкритій артеріальній протоці можливе спонтанне її закриття у новонароджених. У недоношених дітей при ВАП проводять консервативне лікування із застосуванням індометацину. Індометацин вводять внутрішньовенно повільно, курс включає введення 3 доз препарату з 12–24-годинними перервами, доза індометацину залежить від постнатального віку дитини (0,1–0,25 мг/кг) за відповідною схемою. Хірургічне лікування ВАП показане у випадках неефективності консервативного лікування при наявності протипоказань до нього та необхідності термінового закриття ВАП на тлі прогресування застійної серцевої недостатності. Частіше оперативне втручання проводять у віці 6–48 місяців, хоча операція можлива і в неонатальному віці, і у старших дітей у випадку вперше встановленого ВПС. Для дітей до 6 місяців показами до операції є відсутність ефекту від консервативної терапії, гіпотрофія, рецидивуючі пневмонії.

Прогноз звичайно сприятливий. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту проводиться лише впродовж 6 місяців після операції.

Ізольований стеноз легеневої артерії - ІСЛА

Відноситься також до вад із збідненям легеневого кровотоку. Спостерігається в 2-5% випадків серед всіх вроджених вад серця. При частковому зрощенні стулок легеневого клапану ознаки гіпоксії та СН компенсовані, відмічається розширення меж відносної серцевої тупості вправо, при аускультації в другому і третьому міжребір’ях зліва біля груднини вислуховується грубий систолічний щум, який проводиться в міжлопатковий простір зліва, ІІ тон над легеневим стовбуром послаблений. На ЕКГ - вертикальна позиція серця, ознаки гіпертрофії і перенавантаження правої половини серця. Діагноз ставиться на основі ехокардіографії. Новонароджені з атрезією клапану легеневої артерії знаходяться в критичному стані. Виражені ознаки гіпоксії та СН. Лікування їх включає призначення простагландину E та корекцію метаболічного ацидозу. Необхідна термінова допомога в кардіохірургічному стаціонарі для новонароджених. Диференційна діагностика проводитсья з дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перетинок. Лікування хірургічне: вальвулотомія, накладання анастомозу між легеневнм стовбуром і аортою.

Ізольований стеноз аорти - СА

СА є звуження на шляху відтока крові з лівого шлуночка. По розташуванню відносно клапанного кільца аорти розрізняють клапанні, підклапанні та надклапанні СА. Клапанний СА — одна з найпоширеніших ВВС. У чоловічої статі зустрічається в 2 раза частіше, ніж у жіночої. Клапанний СА пов‘язаний з аномалією кількості стулок — частіше зустрічається двостулковий аномальний клапан. Клапанні СА прогресують з часом. Ступінь стенозу оцінюють за градієном тиску при проведенні доплерографії або зондуванні камер серця. Клінічна картина характеризується систолічним шумом вигнання, що проводиться із плином крові на судини шиї. Інші симптоми рідко зустрічаються, развиток СН не характерний. ЕКГ та рентгенологічне обстеження малоінформативні.

У деяких хворих вже в періоді новонародженості виявляються ознаки НК, що можуть проявлятися гострими гіпоксемічними кризами. В таких випадках можна запідозрити критичний клапанний СА, дитина потребує негайного оперативного лікування баллонною дилатацією.

Коарктація аорти - КА

КА утворюється за рахунок тяжів нижче місця відходження лівої підключичної артерії, внаслідок чого тиск в аорті, стегнових артеріях, печінкових і інших, нижче місця стенозу, падає, а вище цього місця - наростає. Лівий шлуночок гіпертрофується. Верхівковий поштовх посилений. Часто вислуховується систолічний шум над аортою або між лопатками зліва. На рентгенограмі висхідна аорта розширена і видовжена, немає її "дзьоба", можливе похолодіння стоп, переміжна кульгавість. Артеріальний тиск на верхніх кінцівках підвищений, а на нижніх знижений. Діагноз ставиться за допомогою доплерографії. При диференційній діагностиці виключають звуження гирла аорти, артеріальні гіпертензії і аневризму аорти. Хворі з коарктацією аорти повинні уникати інтенсивних фізичних навантажень, при значній гіпертензії дотримуватися такого ж режиму, як і при гіпертонічній хворобі. Лікування проводять за допомогою заспокійливих засобів. Проте єдиним радикальним і ефективним видом лікуванню є хірургічне втручання.

Ціанотичні ВВС

Аномальна комунікація проксимальніше від правобічної обструкції. У результаті виникає право-лівий скид, коли тиски справа і зліва у проксимальних камерах вирівнюються. Типовими прикладами є тетрада Фалло чи атрезія трикуспідального клапана у поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки. Клінічні прояви і прогноз залежать від ступеня і вираженості прогресування право-лівого скиду, появи ціанозу, поліцитемії та їх ускладнень.

Аномальні сполучення різних сегментів. Найтиповішими прикладами з цієї групи є D-транспозиція маґістральних судин, спільний артеріальний стовбур чи аномальний дренаж легеневих вен. Ці вади зумовлюють ціаноз з/без наростання чи зменшення легеневого кровоплину. Згодом, внаслідок цього виникає поліцитемія та її наслідки.

© 2013 wikipage.com.ua - Дякуємо за посилання на wikipage.com.ua | Контакти